 夏丰教授 |
简介：夏丰教授，石家庄肾病医院、研究院院长，知名肾病专家。 擅长：各种肾病治疗，如肾炎、肾功能不全、肾病综合征，肾衰竭、尿毒症等的治疗。 |
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过敏性紫癜肾病中有一种病叫血小板减少性紫癜，而血小板减少性紫癜又有原发性血小板减少性紫癜与继发性血小板减少性紫癜之分。在原发性血小板减少性紫癜中还可以细分为急性原发性血小板减少性紫癜与慢性原发性血小板减少性紫癜。而原发性血小板减少性紫癜的急性期和慢性期的发病机理和临床表现也是不同的。
一、原发性血小板减少性紫癜的病因病理病机：
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是过敏性紫癜的一种，是常见的出血性疾病。原发性过繁性紫癜的特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起过敏性紫癜的发生；而骨髓中的巨核细胞正常或增多、幼稚化。临床上可将原发性血小板减少性紫癜分为急性及慢性两种，急性原发性血小板减少性紫癜与慢性原发性血小板减少性紫癜的发病机理及表现有着显著不同。
急性原发性血小板减少性紫癜多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能在感染后，于体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核巨噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为急性原发性血小板减少性紫癜是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病），或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性原发性血小板减少性紫癜患者中约有半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关关系。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
原发性血小板减少性紫癜发病的主要影响因素有：
1.细胞免疫。目前其在发病机制中的具体作用尚不清楚，不过据观察，TS的功能缺陷可能在原发性血小板减少性紫癜中起一定作用。
2.脾脏因素。通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
3.雌激素的作用。雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
二、原发性血小板减少性紫癜的症状表现：
1.急性原发性血小板减少性紫癜的临床表现：
急性原发性血小板减少性紫癜在临床上多发于10岁以下儿童，男孩、女孩无差异。多在冬、春季节发病，病前紫癜患者多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可发生在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。急性原发性血小板减少性紫癜在成人中很少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。
主要症状为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及紫癜患者的生命。
2.慢性原发性血小板减少性紫癜的临床表现：
慢性原发性血小板减少性紫癜患者占ITP的80％，紫癜患者多在20～50岁，女性是男性的3～4倍，起病隐袭。主要症状为紫癜患者可有持续性出血或反复发作，一部分紫癜患者表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性紫癜发作时仍可发生。紫癜患者的脾脏在深吸气时偶可触及。
总之，原发性血小板减少性紫癜患者不论是处于急性期还是慢性期，都不容小视，它们归根到底都是过敏性紫癜的细分化，从本质一来说都属于过敏性紫癜，而过敏性紫癜具有迁延反复的特点。所以如果对原发性血小板减少性紫癜发现的不及时的话，会直接影响到紫癜患者预后的好与坏。
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