 夏丰教授 |
简介：夏丰教授，石家庄肾病医院、研究院院长，知名肾病专家。 擅长：各种肾病治疗，如肾炎、肾功能不全、肾病综合征，肾衰竭、尿毒症等的治疗。 |
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专家热线：0311-85369038 |
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许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征（肾病综合症）。成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征（肾病综合症）的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起。
表1 表现为肾病综合征（肾病综合症）的原发性肾小球疾病
| 微小病变性肾病 | 局灶性肾小球硬化症 | 膜性肾病 | 膜增生性肾炎 | ||
| Ⅰ型 | Ⅱ型 | ||||
| 发生率 | |||||
| 儿童 | 75％ | 10％ | 6.0％ | 10％ | |
| 成人 | 15％ | 15％ | 50％ | 10％ | |
| 临床表现 | |||||
| 年龄 | 2～6，成人 | 2～6，成人 | ＞35 | 5～15 | |
| 性别（男：女） | 2∶1 | 1.3∶1 | 2∶1 | 1∶1 | |
| 肾病综合征 | 100％ | 90％ | 80％ | 60％ | |
| 无症状性蛋白尿 | 0 | 10％ | 20％ | 40％ | |
| 血尿 | 20％ | 60％～80％ | 35％ | 80％ | |
| 高血压 | 10％ | 20％ | 25％ | 35％ | |
| 预后 | 不进展 | 10年 | 50％在10～20年 | 10～20年 | 5～15年 |
| 血清学发现 | C1q、C4、C3～C9均下降 | C1q、C4正常，C3～C9↓C3NF↑ | |||
| HLA | B8，B12 | - | DRW3 | - | - |
| 肾病理 | |||||
| 光镜 | 正常 | 局灶节段硬化性损害 | GBM弥漫性增厚 | GBM增厚，细胞增生，分叶 | |
| 免疫荧光 | 阴性 | IgM，C3 | 细颗粒IgG，C3 | 颗粒状IgG，C3 | 仅有C3 |
| 电镜 | 上皮足突融合 | 上皮足突融合 | 上皮下沉积 | 系膜和内皮下沉积 | 膜内致密沉积 |
| 对皮质激素反应 | 90％ | 15％～20％ | - | - | |
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