多囊肾(ADPKD)病的病理

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多囊肾病的病理
    （一） ADPKD
    双侧肾脏体积增大，出现许多个液性囊泡。采用植物血凝素灌注肾单位，显微解剖及组织培养方法研究表明，肾小球囊和各段肾小管均可扩张形成囊肿。开始形成微囊肿，与肾小管腔相通，随着囊肿长大，囊肿与肾小管腔脱离，形成封闭的囊肿。囊肿扩张程度差异很大，从几微米到几厘米不等。有1%~5%肾单位形成囊肿。病变早期，囊肿之间的肾组织尚正常，晚期正常肾组织逐渐消失，代之以纤维组织。
   典型的囊肿由一层上皮细胞衬里，其内充满液体。有时囊肿内容物从流动液体变成粘稠状，颜色从无色透明变成暗棕色，反映囊肿的分泌和出血。在ADPKD早期，衬里上皮细胞由柱状变成立方形，再变成扁平状。电镜下，衬里上皮细胞顶端有刷状缘，具有极性，位于基底膜上，基底膜显著增厚。肾血管改变随ADPKD进展加重。肾小球旁器、间质细胞、囊肿衬里上皮细胞含有肾素颗粒，这与ADPKD高血压患者血浆肾素水平升高有关。囊肿周围间质细胞合成促红细胞生成素，因此ADPKD终末期肾功能衰竭患者贫血程度不如其他疾病引起者严重。
   （二） ARPKD
     双侧肾脏充满许多个液性囊肿。囊肿较规则，体积小，透明，囊肿与集合管相连。胚胎时期集合管出现扩张，出生时肾脏出现许多囊肿，进入终末期肾功能衰竭阶段。囊肿衬里上皮细胞含有亮细胞和暗细胞，亮细胞有一纤毛，暗细胞含有一些细胞器。衬里上皮细胞具有极性，位于基底膜上，但基底膜不增厚。

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